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尿崩症的诊断和治疗

时间:2019-10-20 20:01  作者:admin  来源:未知  查看:  
内容摘要:尿崩症(diabetes insipidus)是由于下丘脑精氨酸加压素(arginine vasopressin,AVP)(抗利尿激素,antidiuretic hormone,ADH)合成分泌不足或肾脏对AVP反应缺陷而引起的一组临床综合征。主要表现为烦渴、多饮、多尿和低渗透压尿。病变在下丘脑-神经垂体...

  尿崩症(diabetes insipidus)是由于下丘脑精氨酸加压素(arginine vasopressin,AVP)(抗利尿激素,antidiuretic hormone,ADH)合成分泌不足或肾脏对AVP反应缺陷而引起的一组临床综合征。主要表现为烦渴、多饮、多尿和低渗透压尿。病变在下丘脑-神经垂体者称为中枢性尿崩症;病变在肾脏者称为肾性尿崩症。

  (1)注意询问患者有无多尿、夜尿增多、烦渴、以及心慌、头晕、失眠、消瘦等症状。

  (3)询问并观察患者有无颅脑外伤及中枢性神经受损所致的症状,有无相关的脑部手术史。

  (6)询问患者以往对本病的诊治经过,有无服用碳酸锂和抗HIV药物的经历。

  (1)注意皮肤湿度及体温、体重、血压、男子赌博输钱不反省 竟持电警棍入室抢劫 万万没想到…,视力、神志等一般情况中能反映脱水程度的体征。

  (3)注意有无淡漠、嗜睡、肌张力增高、腱反射亢进、抽搐等高渗性脑病体征。

  禁饮-加压素试验是最理想的尿崩症鉴别诊断常规试验。本试验应保证达到足够的脱水状态,以达到对ADH的最大刺激。

  1)禁水的程度应视患者对口渴的耐受程度、血压是否明显下降及脱水的相关临床表现而定。

  2)在轻度多尿的患者,禁水试验可从夜间开始。严重多尿的患者,禁水应在白天进行,以便密切观察。

  3)试验中应每小时测定尿渗透压和体重。当两次尿渗透压变化小于30 mOsm/kg,或体重下降大于3%,立即皮下注射5U加压素。60分钟后留取尿液测定尿渗透压。

  4)在健康个体,禁水可致尿渗透压高于血渗透压2~4倍。给予加压素后尿渗透压升高小于9%。禁水后4~18小时尿浓度可达最大值。

  5)在完全中枢性尿崩症,ADH的水平和活性极低,虽然血渗透压明显升高,但尿渗透压不能上升。对外源性加压素应答明显,尿渗透压升高大于50%。

  6)肾性尿崩症的患者,血清ADH的水平正常或升高,在禁水试验中肾脏对外源性ADH无应答。

  垂体MRI显示健康垂体后叶T1加权像呈高信号。在中枢性尿崩症的患者,除少数家族性中枢性尿崩症以外,此信号消失。

  5)禁水后反应迟钝,尿量不减少,尿比重不升高。补充抗利尿激素后尿比重升高。

  比如,获得性中枢性尿崩症通常是由于各种不同类型的损伤或疾病造成的,包括下丘脑垂

  体区域的手术,头颅外伤,各种原发的、继发的血液系统的恶性肿瘤,侵犯到脑膜和垂体柄的肉芽肿,脑实质或脑膜的感染,先天性脑畸形,广泛脑缺血,压迫垂体的血肿,动脉瘤以及化学中毒(蛇毒)等。

  需要和糖尿病、高尿钙症、高尿钾症、高渗性利尿、干燥综合征以及老年性多尿相鉴别。

  1)针对原发病治疗:例如对肿瘤给予放疗、化疗或手术治疗。对肾病者治疗原发病,对精神障碍者进行心理治疗等。

  2)饮食治疗:口渴时饮用淡水(少量多饮),低盐,限制咖啡、茶类或高渗饮料,适当补充糖、蛋白质和多种维生素等。

  不同于肾性尿崩症的对抗利尿激素反应缺陷的病理,中枢性尿崩症的病理是各种原因引起的抗利尿激素分泌和释放不足,所以中枢性尿崩症是补充抗利尿激素的主要适应证。

  抗利尿激素种类繁多,制剂多样。长效、不良反应少、抗利尿作用单纯以及适宜长期应用是选择此类药物的标准。注意避免其共同的不良反应即水中毒的发生,需要经常检测电解质等指标。此类药物用药时间较长(一般是两年)后,可能会因产生抗体而减效,这时应换用其他抗利尿激素制品或者其他相关药物治疗。

  ①去氨加压素(DDAVP):此药是一种人工合成的精氨酸加压素的类似物,由于其结构中氨基端半胱氨酸脱去氨基,因而能抗拒氨基肽酶的分解作用,使其半衰期延长为加压素的3倍以上;另外在其第8位上以右旋精氨酸替代左旋精氨酸,降低其加压活性。所以去氨加压素抗利尿作用明显增强,而无加压作用,副作用减少,是目前治疗中枢性尿崩症的首选药物,可单独应用或与非激素药物合用。由于个人对去氨加压素的反应性不一样,剂量应个体化,建议每日总量应分2~3次给予,切忌每日给予1次大剂量,以免造成难治性水中毒和低钠血症。另外可能出现短暂的头痛、恶心、胃痛、鼻出血等不良反应。

  ②长效尿崩停:即鞣酸加压素。其作用特点是吸收慢,持续时间长,一次注射0.3 ml,可维持2~6天。本药治疗尿崩症禁止静脉给药。本品大剂量可引起明显的不良反应,如恶心、皮疹、痉挛、盗汗、腹泻、嗳气等。注意诱发水中毒的不良反应,对于妇女可引起子宫痉挛。高血压病、冠状动脉疾病、心力衰竭患者及孕妇禁用。

  此类药物包括噻嗪类利尿剂、氯磺丙脲、卡马西平和吲哚美辛,不专用于治疗尿崩症。非激素类药物治疗肾性尿崩症往往更有效。

  ① 氢氯噻嗪:通过抑制磷酸二酯酶活性,提高肾集合管对水的通透性;增加氯、钠的排泄,使血浆渗透压下降,尿量减少。常与螺内酯或非甾体抗炎药联合治疗肾性尿崩症。注意用药时应同时限制钠的摄入量,并防止低血钾的发生。

  ② 氯磺丙脲:刺激垂体释放血管加压素,加强血管加压素对肾小管的作用,提高集合管对水的通透性,并能抑制前列腺素的合成。仅用于部分性中枢性尿崩症的治疗。本药可恢复渴感,对渴感缺乏的患者有一定疗效。注意低血糖等不良反应的发生。

  ③ 卡马西平:通过刺激血管加压素的分泌,增加肾脏对血管加压素的敏感性。仅适用于部分性中枢性尿崩症,但抗利尿作用微弱和头晕、肝肾损害等不良反应限制了该药的使用。仅在其他药物治疗效果欠佳时使用。

  ④消炎痛(吲哚美辛):通过抑制前列腺素的合成,减少尿量。用于治疗肾性尿崩症。属于最后的治疗方法,常在其他治疗药物都无效时应用。注意胃肠道反应,活动性溃疡患者禁用。